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El síndrome del corazón hipoplásico izquierdo (SCIH) de su hijo

Corte transversal de vista frontal de un corazón en donde se ven las aurículas arriba y los ventrículos abajo, la aorta, la arteria pulmonar, la válvula mitral, la válvula aórtica, la aurícula izquierda, el ventrículo izquierdo, la aurícula derecha, el ventrículo derecho, la válvula tricúspide, la válvula pulmonar, la vena cava superior y la vena cava inferior. Flechas del lado derecho del corazón que muestran sangre desoxigenada que se bombea a los pulmones. Flechas del lado izquierdo del corazón que muestran sangre oxigenada que se bombea al resto del cuerpo.
In a normal heart, oxygen-poor blood is pumped to the lungs from the right ventricle. Oxygen-rich blood is pumped to the body from the left ventricle.

Su hijo tiene un ventrículo izquierdo hipoplásico. Esto significa que el ventrículo izquierdo es demasiado pequeño o está ausente. El problema de corazón más común que incluye un ventrículo izquierdo hipoplásico se denomina síndrome del corazón izquierdo hipoplásico (SCIH). Esta hoja proporciona una explicación sobre el SCIH.

El corazón normal

  • El corazón está dividido en 4 cavidades. Las 2 cavidades superiores se llaman aurículas. Las 2 cavidades inferiores se llaman ventrículos. El corazón tiene 4 válvulas. Las válvulas se abren y se cierran. Permiten que la sangre circule siempre hacia adelante por el corazón y los pulmones.

  • Cómo funciona el corazón. En un corazón normal, la sangre desoxigenada que regresa del cuerpo llena la aurícula derecha. Esta sangre circula al ventrículo derecho a través de la válvula tricúspide. El ventrículo derecho bombea esta sangre por la válvula pulmonar a través de la arteria pulmonar hasta los pulmones. Allí, la sangre se oxigena. La sangre oxigenada que regresa desde los pulmones llena la aurícula izquierda. Luego, circula al ventrículo izquierdo. El ventrículo izquierdo bombea esta sangre a través de la válvula aórtica hasta la aorta. Desde allí, circula al resto del cuerpo.

  • Elconducto arterioso. Es una estructura normal del corazón de un bebé antes de su nacimiento. Se trata de un vaso sanguíneo que comunica la arteria pulmonar con la aorta. Permite que la sangre circule entre las dos. Normalmente, este vaso se cierra poco después del nacimiento. Si permanece abierto, se habla de conducto arterioso permeable.

  • Elagujero oval. Esta  también es una estructura normal del corazón de un bebé antes de su nacimiento. Se trata de una abertura presente en la pared divisoria de las aurículas (tabique auricular). Normalmente, se cierra unas semanas después del nacimiento. Si permanece abierta, recibe el nombre de agujero oval permeable.

¿Qué es el SCIH?

  • El SCIH surge si el lado izquierdo del corazón no se desarrolló adecuadamente. Las estructuras del lado izquierdo del corazón (válvula mitral, ventrículo izquierdo, válvula aórtica y aorta) son demasiado pequeñas o están ausentes. Esto incluye el ventrículo izquierdo. También podría haber una coartación (estrechamiento) de la aorta.

  • Como es demasiado pequeño, el ventrículo izquierdo no puede desempeñar su función adecuadamente. Esto significa que la sangre oxigenada no puede bombearse al cuerpo de la manera normal.

  • Normalmente, después del nacimiento, el agujero oval permeable y el conducto arterioso permeable se cierran. Pero en el síndrome de corazón hipoplásico izquierdo, estas permanecen abiertas y permiten que la sangre pueda circular a través del corazón y llegar al resto del cuerpo:

    • El agujero oval permeable permite que la sangre oxigenada procedente de la aurícula izquierda circule a través del tabique auricular y se mezcle con la sangre desoxigenada en la aurícula derecha. En consecuencia, la sangre mezclada (que contiene un poco de oxígeno) circula al ventrículo derecho y se bombea a través de la arteria pulmonar.

    • El conducto arterioso permeable permite que una parte de la sangre mezclada en la arteria pulmonar fluya hacia la aorta. De esta forma, se transporta un poco de oxígeno al cuerpo. Esta sangre contiene una cantidad de oxígeno inferior a la normal. Por eso, la piel, los labios y las uñas del niño pueden adquirir un aspecto azulado. Esta afección se denomina cianosis.

  • Si el conducto arterioso se cierra después del nacimiento, el corazón deja de tener una vía para enviar la sangre oxigenada al cuerpo. Entonces los órganos del niño fallan. Al mismo tiempo, los pulmones se llenan con demasiada sangre y líquido. Y eso lleva a una afección llamada insuficiencia cardíaca congestiva (ICC).

¿Cuáles son las causas del SCIH?

Corte transversal de vista frontal de un corazón que muestra síndrome de corazón hipoplásico izquierdo: coartación (estrechamiento) de la aorta, conducto arterioso permeable, válvula mitral pequeña o ausente, ventrículo izquierdo pequeño, válvula aórtica pequeña o ausente, agujero oval permeable y una aorta ascendente pequeña. Las flechas muestran que la sangre circula de la aurícula izquierda a la derecha a través del agujero oval permeable y que la sangre mezclada va del ventrículo derecho a la arteria pulmonar e ingresa en la aorta por el conducto arterioso permeable.
With HLHS, oxygen-rich blood can’t be pumped to the body in the normal way because of problems with left-sided heart structures.

El SCIH es un defecto cardíaco congénito. Esto significa que su hijo nació con este problema. Se desconoce su causa exacta, aunque al parecer muchos de los casos surgen al azar. Tener antecedentes familiares de un trastorno en el lado izquierdo del corazón puede aumentar la probabilidad de SCIH.

¿Cuáles son los síntomas del SCIH?

Poco después de su nacimiento, un niño con SCIH desarrolla síntomas graves. Los síntomas pueden ser los siguientes:

  • Dificultad para respirar o respiración acelerada

  • Dificultad para alimentarse

  • Cansancio

  • Irritabilidad

  • Cianosis

  • Agrandamiento del hígado

  • El niño se pone gris, frío y es posible que deje de latirle el corazón (colapso circulatorio).

¿Cómo se diagnostica el SCIH?

  • Es posible que su proveedor de atención médica detecte el SCIH durante una ecografía fetal antes de que nazca su hijo. En esta prueba, se emplean ondas sonoras para crear una imagen del corazón del feto. Esta prueba se puede realizar cuando la mamá tiene al menos 12 semanas de embarazo.

  • Si el SCIH no se detecta antes del parto, pueden descubrirse indicios de un trastorno cardíaco durante un chequeo realizado al bebé poco después de su nacimiento.

  • Si el proveedor de atención médica sospecha que su hijo tiene un problema del corazón, lo derivarán a un cardiólogo pediátrico. Este profesional es un médico que se especializa en diagnosticar y tratar problemas del corazón en niños. Para confirmar un diagnóstico de SCIH podrían realizarse varias pruebas. Estas incluyen lo siguiente:

    • Radiografía del tórax (pecho). Se usan radiografías para generar imágenes del corazón y de los pulmones.

    • Electrocardiograma. Se registra la actividad eléctrica del corazón.

    • Ecocardiografía. Se emplean ondas sonoras (de ultrasonido) para crear una imagen del corazón y buscar defectos estructurales u otros problemas.

¿Cómo se trata el SCIH?

  • El SCIH se trata con cirugía. Esto por lo general implica una serie de por lo menos 3 cirugías cardíacas. En algunos casos, podría hacerse un trasplante de corazón. Ambas opciones de tratamiento tienen riesgos y beneficios. El cardiólogo y el cirujano de su hijo le explicarán estas opciones.

  • En algunos casos, se puede usar un procedimiento híbrido que implica una combinación de cirugía y cateterismo cardíaco. Esto se podría hacer para tratar a su hijo en lugar de las 3 cirugías de la primera opción. Este método por lo general se reserva para niños prematuros o los que tienen bajo peso al nacer. El cardiólogo y el cirujano de su hijo le explicarán los riesgos y beneficios de esta opción.

  • A los recién nacidos se les administran medicamentos intravenosos en cuanto nacen para mantener abierto el conducto arterioso. Esto permite que la sangre oxigenada siga llegando al resto del cuerpo.

  • Su hijo podría necesitar un procedimiento denominado septostomía con globo justo después de nacer. Este procedimiento podría realizarse si el agujero oval permeable es demasiado pequeño y no hay suficiente flujo sanguíneo. Es posible que esto se haga hasta que pueda hacerse una reparación completa. Durante este procedimiento, se utiliza un tubo delgado y flexible (catéter) con un globo en un extremo. Este se guía a través de un vaso sanguíneo hasta el corazón. Luego, se infla el globo para ensanchar el agujero oval permeable. A veces se puede colocar un tubo (stent) para mantener el agujero abierto. Esto permite que más sangre se mezcle libremente entre las aurículas y que más sangre oxigenada llegue a todas partes del cuerpo.

¿Cuáles son los asuntos que hay que abordar a largo plazo?

  • El SCIH sigue siendo uno de los trastornos cardíacos más difíciles de tratar. Después de la cirugía, su hijo podría tener problemas persistentes del corazón. Quizás el niño tenga que tomar medicamentos regularmente para manejar los síntomas y mejorar la función cardíaca. Su hijo necesitará someterse a más operaciones. A largo plazo, es posible que sea necesario un trasplante de corazón. En cualquier caso, su hijo tendrá que hacer visitas de control periódicas al cardiólogo por el resto de su vida.

  • En muchos casos, los niños con SCIH pueden ser activos. El nivel y el grado de actividad física dependerán de cada niño. Consulte con el cardiólogo a fin de averiguar las actividades que resulten adecuadas para su hijo.

  • Es posible que su hijo tenga que tomar antibióticos antes de cualquier operación o procedimiento odontológico. Eso se hace para prevenir infecciones del corazón y las válvulas cardíacas. Se conoce como endocarditis infecciosa. El cardiólogo le dará las instrucciones correspondientes.

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